Die SMA Community

Nahrungsmittel und Getränke, die man vor der Einnahme von Evrysdi zu sich genommen hat, können, wie auch bei allen anderen Getränken, Lebensmitteln, etc. (Beispiel: Bonbon nach Zähne putzen) geschmackliche Abweichungen hervorrufen.

Es ist aber davon auszugehen, dass aufgrund der Einwaagetoleranzen für das Erdbeer-Aroma, wie auch für das Süssungsmittel, welche in Evrysdi verwendet werden, keine wahrzunehmenden Gesschmacksvarianzen von Evrysdi zu erwarten sind.

Daher sollten alle wahrgenommenden Geschmacksveränderungen gemeldet werden. grenzach.medical_information@roche.com

Im Laufe der Entwicklung sowie in Studien zu Risdiplam/Evrysdi® war manchmal angegeben dass die Flasche vor Einnahme geschüttelt werden muss. Dies ist nicht mehr nötig.

Die Flasche mit Evrysdi-Lösung muss vor der Entnahme der täglichen Dosis nicht geschüttelt werden.
(Quelle: Evrysdi Gebrauchsinformation)

Eine Flasche Evrysdi-Lösung enthält genug Flüssigkeit, um 11 Dosen à 6,6 ml zu entnehmen. Die Flasche ist überfüllt, um bei geringen Verlusten beim Aufziehen der Lösung in die Spritze, die Entnahme 11 voller Dosen sicher zu ermöglichen. Daher ist es normal, dass nach der Entnahme der 11. Dosis noch Flüssigkeit in der Flasche vorhanden ist.

Sobald nicht mehr genug Evrysdi für Ihre volle Dosis in der Flasche ist, entsorgen Sie die Flasche mit dem verbleibenden Evrysdi und den gebrauchten Applikationsspritzen entsprechend den nationalen Anforderungen. Entnehmen Sie die volle Dosis dann aus einer neuen Flasche Evrysdi.

Sie dürfen Evrysdi aus der neuen Flasche nicht mit Evrysdi aus der bisher verwendeten Flasche mischen.

Zusätzliche Info: Diese FAQ ist entstanden, da manche bei einer täglichen Dosis von 6,6ml immer auch eine 12. Dosis herausbekommen und dabei noch ein Rest in der Flasche übrig bleibt. Rein rechnerich werden für 12x 6,6ml 79,2ml benötigt. In der Flasche sind 80ml vorhanden, was also theoretisch, rein recherisch! passen sollte. Nun ist es aber so, dass durch den aufgesteckten Adapter nicht alles aus der Flasche herauszubekommen ist. Etwa 0,3ml, wenn nicht gar mehr kann man hier schonmal abziehen! Es verbleiben also etwa 0,5ml “Spielraum/Toleranz” bis zur Grenze (79,2ml).
Da man nun mit der Skala an der Spritze und bloßem Auge aber auch nicht jeweils immer genau auf 6,6.00ml abmessen kann, ist es bei einem “Puffer” von etwa einem halben Milliliter evtl. recht naheliegend dass es hier solche Abweichungen gibt.

Die Evrysdi® Lösung zum Einnehmen muss in der Original-Flasche im zugehörigen Umkarton aufbewahrt werden, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Die Flasche ist bei 2 – 8°C und stets aufrecht mit fest verschlossenem Schraubdeckel zu lagern. Um das Risiko des Auslaufens der Lösung aus der Flasche so gering wie möglich zu halten sollte die Flasche außerdem immer auch in einer aufrechten Position transportiert werden. Seit Juni 2022 wurden die Temperatur-Werte um eine Toleranz erweitert. Die Flasche darf danach bis zu maximal 120 Stunden auch bei Raumtemperatur(angegeben sind max. 40 Grad) gelagert werden. Bei Zeiten bzw. Temperaturen darüber darf Evrysdi nicht mehr angewendet werden.

Zusätzlicher Hinweis: Aufgrund der Vorgaben des Satzbaus in der Fachinformation, spezifisch der Bezeichnung “Lösung zum Einnehmen” in Verbindung mit dem Satz auf Seite 6, Punk 5 Stickpunkt 2 “Stellen Sie die Lösung zum Einnehmen wieder in den Kühlschrank, wenn es nicht mehr notwendig ist, die Flasche bei Raumtemperatur aufzubewahren.”, kann beim zügigen lesen eventuell der Eindruck enstehen, dass Evrysdi® vor Einnahme wieder auf 2-8 Grad Kühltemperatur gekühlt werden muss. Dem ist nicht so, Evrysdi kann während der Zeit auch bei Zimmertemperatur eingenommen werden.

Der Satzteil “Lösung zum Einnnehmen” bezieht sich auf das Produkt und meint Evrysdi, die Lösung zum Einnehmen, und nicht das man die Lösung zum Einnehmen in der Kühlschrank stellen muss.

Siehe Gebrauchsinformation Juni 2022 Punkt 5

Prinzipiell ist Evrysdi® (Risdiplam) ein ambulantes Medikament. Es gibt aktuell keine offiziellen Vorgaben, dass dieses Medikament nur in Verbindung mit regelmäßigen Krankenhausaufenthalten verabreicht werden darf. Ein Rezept für Risdiplam kann theoretisch von jedem niedergelassenen Neurologen ausgestellt werden.

Zitat aus Beschlusstext Punkt 3. “Anforderungen an eine qualitätsgesicherte Anwendung“:
“Die Einleitung und Überwachung der Behandlung mit Risdiplam soll nur durch in der Therapie von Patientinnen und Patienten mit spinaler Muskelatrophie (SMA) erfahrenen Fachärztinnen und Fachärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunkt Neuropädiatrie bzw. für Neurologie erfolgen.“

Wie auch bei allen anderen medizinischen Angelegenheiten, liegt es im Ermessen des behandelnden Arztes, in wieweit dieser, innerhalb arzneimittelgesetzlicher Rahmenbedingungen, zusätzliche ambulante Behandlungen und Kontrollen für nötig hält, insbesondere da es sich bei Risdiplam/Evrysdi um ein noch recht neues Orphan Drug Medikament handelt zu dem es noch keine Langzeiterfahrungen gibt.

Risdiplam (Evrysdi®) darf nicht mit Muttermilch, Babynahrung, anderen Lebensmitteln, Flüssigkeiten und Getränken (wie z.B. Milch) gemischt werden.
Quelle: Risdiplam Gebrauchsanweisung für Patienten und Betreuer, Härtefallprogramm, Version 3

In den klinischen Studien wurde Risdiplam meist mit dem Frühstück oder bei Säuglingen nach dem Stillen eingenommen. Die Studien zeigten keine Wechselwirkung von Risdiplam mit Nahrung.
Quelle: US Gebrauchsinformation

Folglich darf man Evrysdi also prinzipiell NICHT in irgendwelche Flüssigkeiten, Quark, Yoghurt etc. schütten und auch nicht mit diesen nachspülen! Der Verzehr z.B. eines Kaffees mit Milch nach der Einnahme (evtl. mit einer kleinen Pause von einigen Minuten) ist wohl aber ohne Probleme machbar.

Also am besten immer nur mit Wasser nachspülen und sonst nichts anderes!!

Während in Studien und beim Wechsel in das CUP (Härtefallprogram) Abstände von 90 oder 120 Tage vorgegeben waren, gibt es diese beim Wechsel in die reguläre Versorgung nicht mehr.

In der Fachinformation steht unter Abschnitt 4.5 (Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln und sonstige Wechselwirkungen)

Zitat:
“Es liegen keine Daten zur Wirksamkeit oder Sicherheit vor, die die gleichzeitige Anwendung von Risdiplam und Nusinersen stützen.”
Quelle: Fachinformation Evrysdi® (Stand März 2021)

Es liegt also im Ermessen des behandelnden Arztes, wieviel Abstand zwischen der letzten Gabe von Nusinernes (Spinraza®) und der ersten Einnahme von Risdiplam (Evrysdi®) liegen sollten.